Е.М.Шифман, А.В.Куликов

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ.

Определение

■ Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.

■ Выделяют 4 степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II степень.

I степень. Характеризуется удлинением и каудальным смещением миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.

II степень. Каудальное смещение миндаликов мозжечка нижнего червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Дисплазия остальных отделов мозжечка, спинной мозг часто удлиненный и извилистый.

III степень. Каудальное смещение мозжечка и большого мозга в высокое шейное миеломенингоцеле.

IV степень. Гипоплазия мозжечка с грыжеобразованием.

Эпидемиология

■ I степень

♦ Обычно диагностируется у лиц молодого возраста.

■ II степень

♦ Обычно проявляется в детстве и юности.

Патофизиология

■ I степень

♦
Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.

♦ Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно 5% случаев, очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингцеле.

■ II степень

♦ Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.

♦ Лечение заключается в коррекции миеломенингоцеле и наложении шунта для купирования гидроцефалии.

Клинические проявления

Тип I.

♦ Характерные симптомы — головная боль, провоцируемая приемом Вальсавы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).

♦ Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).

■ Как правило, если миндалики опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.

n

Тип II

♦ Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.

Влияние беременности на течение заболевания

■ Прием Вальсавы в первом периоде родов может привести к значительномуухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания.

Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода

■ Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода.

ИССЛЕДОВАНИЯ

■ Диагноз ставится при помощи нейровизуализационной методики (предпочтительно МРТ).

ЛЕЧЕНИЕ

■ Лечение чаще консервативное, может потребоваться хирургическая декомпрессия или
наложение
шунта при наличии выраженной гидроцефалии.

Хирургическое лечение

■ При отсутствии клинических проявлений хирургическое лечение не показано.

■ В случае прогрессирования тяжелой симптоматики – субокципитальная краниотомия с пластикой дефекта твердой мозговой оболочкой.

♦ В сочетании с миеломенингоцеле (II степень) может быть показано хирургическое лечение.

♦ В
сочетании с гидроцефалией (II степень) может потребоваться наложение шунта.

Особенности анестезии

■ Применяется и общая анестезия и регионарные методы обезболивания – без осложнений, как с проведенной хирургической декомпрессией, так и без нее.

■ Если пациентке была проведена хирургическая декомпрессия риск грыжеобразования (вклинения) низкий. Возможна регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) или быстрая последовательная индукция при предстоящей общей анестезии.

■ Если
внутричерепное давление высокое, а хирургическая декомпрессия не проводилась, то пункция твердой мозговой оболочки может привести к дальнейшему опущению миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ухудшению неврологического статуса.

♦ Есть данные о впервые диагностированной аномалии Арнольда-Киари после пункции твердой мозговой оболочки (возникновение неврологических симптомов: головной боли, нарушений зрения и слуха).

♦ В то же время ,есть описания случаев и описания серии случаев о неосложненных спинальных и эпидуральных анестезиях у пациенток с неврологической симптоматикой при аномалии Арнольда-Киари.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ

■ Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.

■ Выделяется четыре степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречается I и II степень.

■ Симптомы (по снижению частоты): боли в шейно-затылочной области, нарушения зрения и отоневрологические симптомы, атаксия, головокружение, слабость и онемение в конечностях.

■ Диагноз ставится при использовании нейровизуализационных методов – предпочтительна МРТ.