Е.М.Шифман, А.В.Куликов, С.Е.Флока

Определение.

■ Дефект внутримозгового сосуда с патологическим прямым соединением малых артерий

с малыми венами без промежуточного капиллярного ложа.

Эпидемиология.

■ Частота симптоматических АВМ в популяции: 1 на 100 000.

■ Частота АВМ у беременных равна частоте у небеременных в соответствующих

возрастных группах.

■ Возраст 20 – 45 лет (преимущественно).

Патогенез.

■ Считается врожденной патологией, вызванной нарушением васкулогенеза.

■ Патологическое сосудистое сплетение со временем прогрессивно расширяется,

усугубляя возможность разрыва сосудистой стенки.

■ Если появляются симптомы аневризмы, то ежегодный риск ее разрыва составляет

2 – 3%.

Клинические проявления.

■ Внутримозговое кровоизлияние: 38 – 86%.

■ Судороги: 4 -46%.

■ Очаговая неврологическая симптоматика: 4 -23%.

■ Специфическая неврологическая симптоматика в зависимости от локализации АВМ и

объема кровоизлияния.

♦ Небольшая АВМ и кровоизляние может проявляться головной болью и впервые

впервые возникшими судорогами.

♦ Массивное кровоизлияние возможно вклинение, кома.

Влияние беременности на АВМ.

■ Риск первого кровоизлияния во время беременности такой же, как и у не беременных.

■ Состояние беременных после кровоизлияния хуже: 57% — коматозные состояния.

■ Частота повторного кровоизлияния из АВМ у беременных выше.

♦ У 25% беременных во время беременности
развивается
повторное кровоизлияние.

♦ В общей популяции повторное кровоизлияние развивается в 3 – 6% случаев в течение года после первой катастрофы.

■ Общая смертность во время беременности 28% против 10% у не беременных.

Влияние АВМ на беременность и плод.

■ Перинатальная смертность: 14%.

■ Возможный тератогенный и канцерогенный эффект рентгеновского излучения от диагностических
процедур.

■ Возможный тератогенный эффект лекарственной терапии.

ИССЛЕДОВАНИЯ

Анамнез и объективное состояние.

■ Обычно молодые, ранее здоровые лица.

■ Неврологическое обследование,

♦ Тщательное выяснение истории развития,
проведенного
лечения и осложнений.

♦ Психический статус.

♦ Неврологический статус с подробным описанием в истории болезней.

♦ В истории болезней фиксировать наличие судорог и назначенную противосудорожную терапию.

Визуализационнные методики.

■ Не следует отказываться от выполнения соответствующих диагностических процедур из-за их потенциального риска для плода, поскольку
кровоизлияние из АВМ
жизнеугрожающее состояние.

■ Компьютерная томография.

♦ Обычно первая диагностическая методика выбора у беременных.

♦ Тщательно защитить плод, адекватный рентген режим.

■ Компьютерная ангиография.

♦ Идеальная методика для диагностики предполагаемой сосудистой патологии.

♦ Позволяет
избежать осложнений
инвазивной ангиографии.

♦ Контрастное вещество не проникает через плаценту, физиологически инертный, относительно безопасен для плода.

♦ Контрастное вещество обладает диуретическим эффектом, следует обеспечить адекватную гидратацию беременной.

♦ Защитите плод от воздействия рентгеновского излучения.

■ Церебральная ангиография.

♦ Золотой стандарт диагностики и уточнения анатомии
АВМ для оперативного
лечения

(иссечение или эндоваскулярная методика).

♦ Защитить плод, безопасная доза излучения.

♦ Контрастное вещество представляет небольшой риск для плода.

♦ Контрастное вещество обладает диуретическим эффектом, следует обеспечить адекватную гидратацию пациентке.

■ МРТ.

♦ Нет
отсроченных данных по влиянию
на плод.

♦ Обычно избегают выполнения МРТ в первом триместре.

♦ Контрастное вещество (гадолиний), используемое при МРТ, проникает через плаценту.

♦ Не описано неблагоприятного воздействия гадолиния на плод.

♦ Большинство экспертов высказывается против использования контраста во время беременности без крайней необходимости (не одобрено FDA).

Другие.

■ Контроль уровня антиконвульсантов в плазме.

■ Выполнить типирование крови в случае предстоящего нейрохирургического вмешательства.

ЛЕЧЕНИЕ

■ Экстренная медицинская помощь беременной с АВМ проводится так же, как и не беременной:

♦ Стабилизация гемодинамики.

♦ Купирование судорожного синдрома.

♦ Профилактика осложнений.

■ Неврологические особенности.

♦ Сохраняются сомнения в отношении хирургического лечения АВМ во время беременности.

♦ Хирургическое пособие предупреждает повторное кровоизлияние, но доказательная база относительно снижения материнской/перинатальной смертности не достаточна.

♦ АВМ комплексная гетерогенная патология с разной степенью операционного риска.

◦ Решение об оперативном лечении принимается в каждом конкретном случае на основании следующих нейрохирургических условий:

◦ Экстренное хирургическое вмешательство для эвакуации гематомы, вызывающей угрозу жизни.

◦ Плановое хирургическое лечение у неврологически стабильной пациентки при низком риске и легком доступе во время беременности.

◦ Отложить резекцию большой сложной АВМ, требующей мультимодального подхода до послеродового периода.

■ Альтернативные методы лечения.

♦ Эндоваскулярная методика и рентгенхирургия.

♦ Ни та, ни другая не дают немедленной защиты от повторного кровоизлияния.

■ Антиконвульсанты следует назначать всем пациенткам с АВМ ввиду высокого риска судорожного синдрома.

♦ Практически все антиконвульсанты являются в той или иной степени тератогенными с большим риском в первом триместре.

♦ Риск развития гипоксии и ацидоза у
матери и плода во время судорог оправдывают
применение антиконвульсантов.

♦ Фармакокинетика лекарственных средства во время беременности изменяется: необходим контроль уровня антиконвульсантов в плазме.

♦ Изменяют метаболизм фолиевой кислоты и витамина К: необходимо проводить коррекцию.

Анестезия

1). Для неврологически стабильной пациентки с/или неразорвавшейся или не леченной АВМ.

■ Способ родоразрешения: нет доказательной
базы о преимуществах родоразрешения через естественные родовые пути или кесаревым сечением.

■ Многие склоняются в пользу регионарной анестезии.

♦ Предупреждает или смягчает увеличение венозного давления, связанного с маневрами Вальсавы.

♦ Позволяет осуществлять неврологический мониторинг.

♦ Эпизодические описания случаев предполагают эту методику «безопасной».

♦ Вводите местный
анестетик в эпидуральное пространство медленно.
Быстрое введение может привести к увеличению внутричерепного давления.

2). При экстренной краниотомии по поводу эвакуации жизнеугрожающей внутримозговой гематомы.

■ Общая анестезия.

■ Наличие значительной внутричерепной гипертензии.

■ Материнский исход в основном определяет время эвакуации гематомы.

■ Быстрая последовательная индукция.

♦
Барбитураты, сукцинилхолин (за исключением, если у пациентки парез более 48 часов), наркотические анальгетики или лидокаин внутривенно для притупления ответа АД на интубацию.

♦ Эффекты сукцинилхолина на внутричерепное давление кратковременны и смягчаются предварительным введением барбитуратов (преимущество быстрого начала действия перевешивает его потенциальное транзиторное побочное действие на внутричерепное давление).

■ Гипотензия и/или гипоксия может катастрофически усугубить повреждение нервных стуктур. Лечение агрессивное.

■ Гипервентиляция показана при экстренных
жизнеугрожающих внутричерепных ситуациях. Прекратить
после удаления гематомы и при отсутствии набухания мозга.

♦ Достоверно снижает внутричерепное давление.

♦ Маркированная гипервентиляция вызывает маточно-плацентарную вазоконстрикцию, приводящую к гипоксии и ацидозу у плода.

♦ Считается что уменьшение сердечного выброса, вызванное вентиляцией позитивным давлением, может быть причиной снижения маточного кровотока, а не самого по себе алкалоза.

♦ Применяется при явных признаках внутричерепной гипертензии. Отрицательное влияние на плод
минимизируется созданием нормоволемии и низкими давлениями в
дыхательных путях.

■ Маннитол показан для купирования экстренных жизнеугрожающих состояний.

♦ Потенциально может привести к временной дегидратации плода.

♦ Мало данных по исходу для плода.

♦ В эпизодических описаниях случаев высказываются предположения по безопасности маннитола.

■ Метод выбора анестетика должен учитывать необходимость экстренной помощи.

■ Венозный доступ очень толстой иглой; эти состояния угрожаемые по массивной кровопотере, особенно при неудачной резекции АВМ.

■ Препараты крови должны быть готова к трансфузии.

■ Артериальный доступ (если позволяет время).

■ Если планируется конкурентное кесарево сечение.

♦ Первое: краниотомия как жизнеспасающая операция.

♦ Следовать вышеперечисленным рекомендациям и
быть готовым к купированию дегидратации плода, вызванной маннитолом и респираторной депрессии, обусловленной применением наркотических анальгетиков.

♦ Мониторинг плода согласно акушерским рекомендациям.

♦ Если схватки начались во время краниотомии и потуги неизбежны:

◦ приостановить внутричерепное вмешательство;

◦ план родов прерогатива акушера.

♦ Окситоцин.

◦ Эффект у пациенток с повреждением внутричерепных сосудов неясен. Возможно развитие церебральной вазоконстрикции.

◦ Может привести к гипотензии у матери, необходим тщательный контроль АД.

◦ Клинически применялся в аналогичных ситуациях без побочных эффектов.

♦ После рождения ребенка анестезия может быть модифицирована по необходимостям нейрохирургического пособия.

3). При краниотомии у беременной без экстренной резекции
АВМ.

■ Общая анестезия.

■ Внутричерепное давление не повышено.

■ Прямое измерение АД (А-линия).

■ Учитывайте сердечный выброс.

■ Контролируемая, «модифицированная», быстрая последовательная индукция.

♦ Давление на перстневидный хрящ.

♦ Ступенчатые дозы
барбитуратов.

♦ Титровать дозы наркотиков для профилактики гипертензивного ответа на интубацию.

♦ Рокуроний: мониторирование для обеспечения супрессии судорог и предупреждения рефлекса Вальсавы на интубацию.

■ Возможна большая кровопотеря.

♦ Оцените (измерьте) объем кровопотери совместно с нейрохирургом.

♦ Венозный доступ толстой иглой.

n

♦ Наличие и готовность крови к трансфузии (не переливать пациентке с резус-отрицательной кровью резус-положительную кровь).

■ «Разгрузка» мозга.

♦ Рекомендуется установить поясничный дренаж: обычно обеспечивает достаточный эффект и позволяет избежать применения маннитола или фуросемида.

♦ Маннитол только при набухании мозга или срыве перфузионного давления.

■ Анестетик должен соответствовать потребностям экстренной ситуации.

■ При срыве перфузионного давления:

♦ поддерживать систолическое давление около 100 мм рт.ст.;

♦ по данным эпизодических исследований безопасно применение бета-блокаторов и нитропруссида;

♦ при выраженном набухании мозга применять барбитураты короткого действия для индукции барбитуровой комы.

■ Для пациентки, получающей антиконвульсанты.

♦ Меньшая продолжительность нервномышечной блокады.

♦ Снижена чувствительность к наркотикам.

■ Если планируется конкурентное кесарево сечение.

♦ Кесарево сечение должно предшествовать краниотомии.

♦ Предупреждение гипертензии у неврологически стабильной пациентки с подтвержденным нормальным внутричерепным давлением. Продумайте использование малых или уменьшенных доз наркотических анальгетиков для индукции.

♦ Окситоцин.

◦ Действие при наличии повреждения внутричерепных сосудов не уточнено; возможно развитие церебральной вазоконстрикции

◦ Возможно развитие гипотензии у матери, тщательное наблюдение за АД.

◦ Используется клинически без явных побочных эффектов.

♦ Следите через регулярные временные интервалы за выделямой из матки кровью во время краниотомии.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ

■ Метод анестезии определяется остротой неврологической симптоматики.

■ АВМ комплексная, гетерогенная и потенциально опасная патология. Необходим строго индивидуальный подход, определяемый преимущественно выраженностью неврологической симптоматики.

■ Обсудите с нейрохирургом ваш анестезиологический план. Определите наиболее эффективные меры экстренного взаимодействия.

■ Резекция АВМ потенциально опасна по кровопотере, необходимо тщательное планирование.

■ Контроль уровня антиконвульсантов в плазме.

СПИСОК КЛЮЧЕВЫХ ВОПРОСОВ

■ Профилактическое введение антибиотиков перед выполнением краниотомии.

■ Достаточный венозный доступ для обеспечения реанимационных мероприятий.

■ Подготовьте препараты крови.

■ Оборудование и
медикаменты для лечения судорожного синдрома должны быть доступны в любую минуту.